再発性の鼻出血と口腔内潰瘍が主訴の50代女性。
鑑別疾患として、ベーチェット病、クローン病、類天疱瘡などいくつかの疾患が挙がった。
果してこの中に該当する疾患はあるのか。
症例を提示した順天堂大学医学部研修医の黒沢唯氏が総括する。
まとめ：酒井夏子（m3.com編集部）
「NEJMケースレポート」
Vol.2.1 鼻出血と口腔内潰瘍を繰り返す女性
Vol.2.2 鑑別の切り札「VINDICATE」
Vol.2.3 再発性口腔潰瘍でANCA陰性、確定診断は
感染症、免疫不全、自己免疫性水疱形成障害が鑑別疾患に
提示症例について解説していく順天堂大学医学部研修医の黒澤唯氏
黒澤 答えは、粘液性の水疱性類天疱瘡です。鑑別をあげるとすると、大きく分けると（1）感染症、（3）免疫不全、（3）自己免疫性水疱性疾患――の3つに分けて考えられています。感染症ではヘルペスウイルスが口腔内の潰瘍なので挙げられていました。けれどプレドニンに反応していたので、ヘルペスウイルスだと症状は増悪することが多いため、そういう観点から違うと判断したようです。
あとは免疫不全から挙がっていた多発血管炎性肉芽腫症（Granulomatosis with Polyangitis:GPA）。これは臓器瘻と腎症状があり、ANCA（antineutrophil cytoplasmic antibody:抗好中球細胞質抗体）が陽性になることが多い。また、今回の症例は病理的にも違い、腎機能も正常で、胸部X線でも特に異常は認めていないので、除外したとのことでした。
ベーチェット病やクローン病も鑑別に挙がっていたのですが、これらはAnti-saccharomyces cerevisiae antibodies (ASCA)というのが、クローン病とベーチェットに関係しているらしく、それが陽性だったと。ただ、他の検査が合わなかったこと、また、臨床所見が合わないことで、除外されています。外陰部潰瘍や眼の症状もないので、ベーチェット病も否定できると考えたようです。